Extramedullary Plasmacytoma 골수외 형질세포종

Extramedullary Plasmacytoma: Comprehensive Overview

Definition 정의 

English: Extramedullary plasmacytoma is a rare type of plasma cell neoplasm that occurs outside of the bone marrow, typically in soft tissues. The most common sites include the upper respiratory tract, such as the nasal cavity, sinuses, and throat. Unlike multiple myeloma, extramedullary plasmacytomas are usually solitary tumors and do not involve widespread bone marrow infiltration.

Korean: 골수외 형질세포종은 골수 외부, 주로 연조직에서 발생하는 드문 형질세포 신생물입니다. 가장 흔한 부위는 비강, 부비동, 인후와 같은 상부 호흡기입니다. 다발성 골수종과 달리, 골수외 형질세포종은 일반적으로 고립성 종양이며, 광범위한 골수 침윤을 포함하지 않습니다.

Risk Factors 위험 요소

English:

1. Age: Most common in individuals aged 50-60 years.
2. Gender: More common in males.
3. Chronic inflammation: Persistent inflammation in the upper respiratory tract may increase risk.
4. Radiation exposure: Prior radiation exposure may elevate the risk.
5. Immune system disorders: Conditions that weaken the immune system can increase susceptibility.

Korean:

1. 연령: 50-60세 사이의 개인에게 가장 흔합니다.
2. 성별: 남성에게 더 흔합니다.
3. 만성 염증: 상부 호흡기의 지속적인 염증이 위험을 증가시킬 수 있습니다.
4. 방사선 노출: 이전 방사선 노출이 위험을 높일 수 있습니다.
5. 면역 체계 장애: 면역 체계를 약화시키는 상태가 감수성을 높일 수 있습니다.

Incidence 발생 빈도

English: Extramedullary plasmacytoma is rare, accounting for less than 5% of all plasma cell neoplasms. It is more frequently found in the upper respiratory tract but can occur in any soft tissue.

Korean: 골수외 형질세포종은 전체 형질세포 신생물의 5% 미만을 차지하는 드문 질환입니다. 주로 상부 호흡기에서 발견되지만, 어떤 연조직에서도 발생할 수 있습니다.

Pathology 병리 소견

English: Extramedullary plasmacytomas are composed of monoclonal plasma cells and are most commonly found in:

1. Upper respiratory tract: Including the nasal cavity, sinuses, and nasopharynx.
2. Gastrointestinal tract: Including the stomach, intestines, and liver.
3. Other soft tissues: Such as the skin, central nervous system, and genitourinary tract.

Korean: 골수외 형질세포종은 단클론 형질세포로 구성되며, 가장 흔하게 발견되는 부위는 다음과 같습니다:

1. 상부 호흡기: 비강, 부비동 및 비인두를 포함합니다.
2. 위장관: 위, 장 및 간을 포함합니다.
3. 기타 연조직: 피부, 중추 신경계 및 비뇨 생식기계 등.

Clinical Manifestation 임상 증상

English: 

1. Upper respiratory tract: Symptoms include nasal obstruction, epistaxis (nosebleeds), sinus pain, and swelling in the affected area.
2. Gastrointestinal tract: Symptoms can include abdominal pain, gastrointestinal bleeding, and weight loss.
3. Other sites: Symptoms vary depending on the location but may include pain, swelling, and functional impairment.

Korean:

1. 상부 호흡기: 코막힘, 비출혈, 부비동 통증 및 해당 부위의 부종 등의 증상이 포함됩니다.
2. 위장관: 복통, 위장 출혈, 체중 감소 등의 증상이 포함될 수 있습니다.
3. 기타 부위: 위치에 따라 증상이 다르지만, 통증, 부종 및 기능 장애 등이 포함될 수 있습니다.

Diagnosis 진단

English:

1. Physical examination: Initial examination to detect localized pain, swelling, or abnormalities in soft tissues.
2. Imaging: MRI, CT scan, and PET scan to visualize the tumor and assess its extent.
3. Biopsy: Core needle biopsy or surgical biopsy to obtain tissue samples for histological examination and confirmation of monoclonal plasma cells.
4. Blood tests: Serum protein electrophoresis (SPEP) and immunofixation electrophoresis (IFE) to detect M-protein, and complete blood count (CBC) to assess overall health.

Korean:

1. 신체 검사: 국소적인 통증, 부기 또는 연조직의 이상을 감지하기 위한 초기 검사.
2. 영상 검사: 종양의 위치를 확인하고 범위를 평가하기 위한 MRI, CT 스캔 및 PET 스캔.
3. 생검: 조직학적 검사와 단클론 형질세포 확인을 위한 중심 바늘 생검 또는 외과적 생검.
4. 혈액 검사: 혈청 단백 전기영동(SPEP) 및 면역 고정 전기영동(IFE)을 통해 M-단백질을 감지하고, 전반적인 건강 상태를 평가하기 위한 전체 혈구 수(CBC).

TNM Stage 병기

Staging Groupings 종합 병기

Combining the T, N, and M classifications, extramedullary plasmacytoma can be staged as follows:

Stage I

• T1, N0, M0

Stage II

• T2, N0, M0
• T1, N1, M0

Stage III

• T3, Any N, M0
• T1-T2, N1, M0

Stage IV

• Any T, Any N, M1

Treatment 치료

English:

1. Radiotherapy: The primary treatment for extramedullary plasmacytoma, aiming to eliminate the tumor and prevent progression to multiple myeloma.
2. Surgery: May be considered for tumors in accessible locations, especially if causing obstruction or other complications.
3. Chemotherapy: Generally not used initially but may be considered if the disease progresses or if there is a high risk of developing multiple myeloma.
4. Follow-up: Regular monitoring with blood tests, imaging, and biopsies to detect recurrence or progression to multiple myeloma.

Korean:

1. 방사선 치료: 고립성 형질세포종의 주요 치료법으로, 종양을 제거하고 다발성 골수종으로의 진행을 예방하는 것을 목표로 합니다.
2. 수술: 종양이 쉽게 접근할 수 있는 위치에 있는 경우, 특히 막힘이나 기타 합병증을 일으키는 경우 고려될 수 있습니다.
3. 화학 요법: 일반적으로 초기에는 사용되지 않지만, 질병이 진행되거나 다발성 골수종으로 발전할 위험이 높은 경우 고려될 수 있습니다.
4. 추적 관찰: 재발 또는 다발성 골수종으로의 진행을 감지하기 위해 혈액 검사, 영상 검사 및 생검을 통한 정기적인 모니터링.

Prognosis Based on TNM Stage 병기별 예후

English:

1. Stage I: Generally, the prognosis is favorable with a high chance of long-term remission following treatment.
2. Stage II: Prognosis remains good, but close monitoring is required to detect any signs of progression.
3. Stage III: Prognosis is more guarded due to the potential for local invasion, requiring more aggressive treatment and close follow-up.
4. Stage IV: Prognosis is less favorable due to the presence of distant metastasis, often indicating progression to multiple myeloma.

Korean:

1. 1기: 일반적으로 예후가 좋으며, 치료 후 장기 관해의 가능성이 높습니다.
2. 2기: 예후는 여전히 좋지만, 진행의 징후를 감지하기 위해 면밀한 모니터링이 필요합니다. 3. 3기: 국소 침범 가능성으로 인해 예후가 더 불확실하며, 보다 공격적인 치료와 철저한 추적 관찰이 필요합니다. 4. 4기: 원격 전이가 존재하기 때문에 예후가 덜 좋으며, 이는 종종 다발성 골수종으로의 진행을 시사합니다.

Radiotherapy in Extramedullary Plasmacytoma 골수외 형질세포종 방사선치료

English:

• Dose: Typically ranges from 40 to 50 Gy, administered in fractions of 1.8 to 2 Gy per session. Radiotherapy is the mainstay of treatment, particularly for tumors located in the upper respiratory tract, aiming to eradicate the tumor and prevent progression to multiple myeloma.
• Anatomical Range: The radiotherapy field generally includes the tumor site and may extend to adjacent structures to ensure comprehensive treatment, particularly if the tumor is near critical structures such as the airway or sinuses.

Korean:

• 선량: 일반적으로 40에서 50 Gy 범위로, 세션당 1.8에서 2 Gy의 분할 선량으로 투여됩니다. 방사선 치료는 특히 상부 호흡기에 위치한 종양에서 종양을 제거하고 다발성 골수종으로의 진행을 방지하기 위한 주요 치료법입니다.
• 해부학적 범위: 방사선 치료 범위는 일반적으로 종양 부위를 포함하며, 특히 종양이 기도나 부비동과 같은 중요한 구조물 근처에 있는 경우 포괄적인 치료를 위해 인접 구조물로 확장될 수 있습니다.

References 근거 자료

1. National Cancer Institute. Extramedullary Plasmacytoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Retrieved from NCI
2. American Cancer Society. Plasmacytoma. Retrieved from ACS
3. International Myeloma Foundation. Extramedullary Plasmacytoma. Retrieved from IMF
4. World Health Organization. Cancer. Retrieved from WHO