Solitary Plasmacytoma 고립성 형질세포종

Solitary Plasmacytoma: Comprehensive Overview

Definition 정의

English: Solitary plasmacytoma is a rare type of plasma cell neoplasm characterized by the presence of a single tumor made up of monoclonal plasma cells. This condition can occur either in the bone (solitary bone plasmacytoma) or in soft tissue (extramedullary plasmacytoma) and lacks the systemic features of multiple myeloma, such as widespread bone marrow involvement or multiple bone lesions.

Korean: 고립성 형질세포종은 단클론 형질세포로 구성된 단일 종양이 존재하는 드문 형질세포 신생물입니다. 이 질환은 뼈(고립성 골 형질세포종) 또는 연조직(골수외 형질세포종)에서 발생할 수 있으며, 다발성 골수종과 같은 전신적인 특징(예: 광범위한 골수 침범 또는 다발성 뼈 병변)이 없습니다.

Risk Factors 위험 요소

English:

1. Age: Most common in individuals aged 50-60 years.
2. Gender: More common in males.
3. Genetic predisposition: Family history of plasma cell disorders.
4. Radiation exposure: Previous exposure to radiation may increase the risk.
5. Immune system disorders: Conditions that weaken the immune system.

Korean:

1. 연령: 50-60세 사이의 개인에게 가장 흔합니다.
2. 성별: 남성에게 더 흔합니다.
3. 유전적 소인: 형질세포 질환의 가족력.
4. 방사선 노출: 이전에 방사선에 노출된 경우 위험이 증가할 수 있습니다.
5. 면역 체계 장애: 면역 체계를 약화시키는 상태.

Incidence 발생 빈도

English: Solitary plasmacytoma is rare, accounting for approximately 5-10% of all plasma cell disorders. Solitary bone plasmacytoma is more common than extramedullary plasmacytoma.

Korean: 고립성 형질세포종은 전체 형질세포 질환의 약 5-10%를 차지하는 드문 질환입니다. 고립성 골 형질세포종이 골수외 형질세포종보다 더 흔합니다.

Pathology 병리

English: Solitary plasmacytomas are classified based on their location:

1. Solitary Bone Plasmacytoma: Most commonly occurs in the vertebrae, ribs, pelvis, or long bones.
2. Extramedullary Plasmacytoma: Arises outside the bone marrow, often in the upper respiratory tract, including the nasal cavity, sinuses, or throat.

Korean: 고립성 형질세포종은 위치에 따라 분류됩니다:

1. 고립성 골 형질세포종: 주로 척추, 갈비뼈, 골반 또는 장골에서 발생합니다.
2. 골수외 형질세포종: 종종 비강, 부비동 또는 인두를 포함한 상부 호흡기에서 발생하며, 골수 외부에서 발생합니다.

Clinical Manifestation 임상 소견

English:

1. Solitary Bone Plasmacytoma: Symptoms include localized bone pain, fractures, and, in some cases, spinal cord compression if the tumor is in the vertebrae.
2. Extramedullary Plasmacytoma: Symptoms depend on the location, including nasal obstruction, nosebleeds, or throat pain if in the upper respiratory tract.

Korean:

1. 고립성 골 형질세포종: 국소적인 골통, 골절 및 경우에 따라 종양이 척추에 있는 경우 척수 압박 등의 증상이 포함됩니다.
2. 골수외 형질세포종: 위치에 따라 증상이 달라지며, 상부 호흡기에 위치한 경우 코막힘, 코피, 인후통 등이 포함될 수 있습니다.

Diagnosis 진단

English:

1. Physical examination: Initial examination to detect localized pain or abnormalities.
2. Imaging: X-rays, MRI, and CT scans to locate and assess the extent of the tumor.
3. Biopsy: Core needle biopsy or surgical biopsy to obtain tissue samples for histological examination and confirmation of monoclonal plasma cells.
4. Blood tests: Serum protein electrophoresis (SPEP) and immunofixation electrophoresis (IFE) to detect M-protein, and complete blood count (CBC) to assess overall health.

Korean:

1. 신체 검사: 국소적인 통증 또는 이상을 감지하기 위한 초기 검사.
2. 영상 검사: 종양의 위치를 확인하고 범위를 평가하기 위한 X선, MRI 및 CT 스캔.
3. 생검: 조직학적 검사와 단클론 형질세포 확인을 위한 중심 바늘 생검 또는 외과적 생검.
4. 혈액 검사: 혈청 단백 전기영동(SPEP) 및 면역 고정 전기영동(IFE)을 통해 M-단백질을 감지하고, 전반적인 건강 상태를 평가하기 위한 전체 혈구 수(CBC).

TNM Stage 병기

Staging Groupings

Combining the T, N, and M classifications, solitary plasmacytoma can be staged as follows:

Stage I

• T1, N0, M0

Stage II

• T2, N0, M0
• T1, N1, M0

Stage III

• T3, Any N, M0
• T1-T2, N1, M0

Stage IV

• Any T, Any N, M1

Treatment 치료

English:

1. Radiotherapy: The primary treatment for solitary plasmacytoma, aiming to eliminate the tumor and prevent progression to multiple myeloma.
2. Surgery: May be considered for extramedullary plasmacytoma, especially if the tumor is causing obstruction or other complications.
3. Chemotherapy: Generally not used initially but may be considered if the disease progresses or if there is a high risk of developing multiple myeloma.
4. Follow-up: Regular monitoring with blood tests, imaging, and bone marrow biopsies to detect recurrence or progression to multiple myeloma.

Korean:

1. 방사선 치료: 고립성 형질세포종의 주요 치료법으로, 종양을 제거하고 다발성 골수종으로의 진행을 예방하는 것을 목표로 합니다.
2. 수술: 종양이 막힘이나 기타 합병증을 일으키는 경우, 특히 골수외 형질세포종의 경우 고려될 수 있습니다.
3. 화학 요법: 일반적으로 초기에는 사용되지 않지만, 질병이 진행되거나 다발성 골수종으로 발전할 위험이 높은 경우 고려될 수 있습니다.
4. 추적 관찰: 재발 또는 다발성 골수종으로의 진행을 감지하기 위해 혈액 검사, 영상 검사 및 골수 생검을 통한 정기적인 모니터링.

Prognosis Based on TNM Stage 병기별 예후

English:

1. Stage I: Generally, the prognosis is favorable with a high chance of long-term remission following treatment.
2. Stage II: Prognosis remains good, but close monitoring is required to detect any signs of progression.
3. Stage III: Prognosis is more guarded due to the potential for local invasion, requiring more aggressive treatment and close follow-up.
4. Stage IV: Prognosis is less favorable due to the presence of distant metastasis, often indicating progression to multiple myeloma.

Korean:

1. 1기: 일반적으로 예후가 좋으며, 치료 후 장기 관해의 가능성이 높습니다.
2. 2. 2기: 예후는 여전히 좋지만, 진행의 징후를 감지하기 위해 면밀한 모니터링이 필요합니다. 3. 3기: 국소 침범 가능성으로 인해 예후가 더 불확실하며, 보다 공격적인 치료와 철저한 추적 관찰이 필요합니다. 4. 4기: 원격 전이가 존재하기 때문에 예후가 덜 좋으며, 종종 다발성 골수종으로 진행했음을 시사합니다.

Radiotherapy in Solitary Plasmacytoma 고립성 형질세포종 방사선치료

English:

• Dose: Typically ranges from 40 to 50 Gy, administered in fractions of 1.8 to 2 Gy per session. Radiotherapy is the mainstay of treatment, especially for bone lesions, aiming to eradicate the tumor and prevent progression to multiple myeloma.
• Anatomical Range: The radiotherapy field generally includes the tumor site and may extend to adjacent structures to ensure comprehensive treatment, particularly if the tumor is near critical structures.

Korean:

• 선량: 일반적으로 40에서 50 Gy 범위로, 세션당 1.8에서 2 Gy의 분할 선량으로 투여됩니다. 방사선 치료는 특히 뼈 병변에서 종양을 제거하고 다발성 골수종으로의 진행을 방지하기 위한 주요 치료법입니다.
• 해부학적 범위: 방사선 치료 범위는 일반적으로 종양 부위를 포함하며, 특히 종양이 중요한 구조물 근처에 있는 경우 포괄적인 치료를 위해 인접 구조물로 확장될 수 있습니다.

References 근거 자료

1. National Cancer Institute. Solitary Plasmacytoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Retrieved from NCI
2. American Cancer Society. Plasmacytoma. Retrieved from ACS
3. International Myeloma Foundation. Solitary Plasmacytoma. Retrieved from IMF
4. World Health Organization. Cancer. Retrieved from WHO