Mucosal Melanoma: Comprehensive Overview

Definition 정의

English: Mucosal melanoma is a rare and aggressive form of melanoma that arises from melanocytes located in mucosal tissues, which line the respiratory, gastrointestinal, and genitourinary tracts. It is distinct from cutaneous melanoma, occurring in areas not exposed to sunlight.

Korean: 점막 흑색종은 호흡기, 위장관 및 비뇨 생식기를 둘러싸는 점막 조직의 멜라닌세포에서 발생하는 드물고 공격적인 형태의 흑색종입니다. 이는 햇빛에 노출되지 않는 부위에서 발생하는 피부 흑색종과는 구별됩니다.

Risk Factors 위험 요소

English:

1. Age: More common in older adults.
2. Gender: Slightly more common in women for certain types (e.g., vulvovaginal melanoma).
3. Genetic predispositions: Family history of melanoma.
4. Immune suppression: Conditions or treatments that weaken the immune system.
5. Chronic irritation: Persistent inflammation or irritation in mucosal areas.

Korean:

1. 연령: 노인에게서 더 흔합니다.
2. 성별: 특정 유형(예: 외음부 질 흑색종)의 경우 여성에게 더 흔합니다.
3. 유전적 소인: 흑색종 가족력.
4. 면역 억제: 면역 체계를 약화시키는 상태나 치료.
5. 만성 자극: 점막 부위의 지속적인 염증이나 자극.

Incidence 발생 빈도

English: Mucosal melanoma accounts for less than 1% of all melanoma cases. It is most commonly found in the head and neck region, followed by the anorectal and genitourinary tracts.

Korean: 점막 흑색종은 모든 흑색종 사례의 1% 미만을 차지합니다. 주로 머리와 목 부위에서 가장 흔하게 발견되며, 그 다음으로 항문직장 및 비뇨 생식기 계통에서 발견됩니다.

Pathology 병리 소견

English: Mucosal melanoma is classified based on the location of the primary tumor:

1. Head and neck mucosal melanoma: Includes nasal cavity, sinuses, oral cavity, and oropharynx.
2. Anorectal mucosal melanoma: Affects the anus and rectum.
3. Genitourinary mucosal melanoma: Includes the vulva, vagina, urethra, and rarely the bladder.

Korean: 점막 흑색종은 원발 종양의 위치에 따라 분류됩니다:

1. 두경부 점막 흑색종: 비강, 부비동, 구강 및 구인두 포함.
2. 항문직장 점막 흑색종: 항문과 직장에 영향을 미침.
3. 비뇨 생식기 점막 흑색종: 외음부, 질, 요도 및 드물게 방광 포함.

Clinical Manifestation 임상 소견 

English:

1. Early stage: May include non-specific symptoms such as bleeding, pain, or a mass in the affected mucosal area.
2. Advanced stage: Symptoms include ulceration, significant bleeding, and obstruction or difficulty in the affected area.

Korean:

1. 초기 단계: 출혈, 통증 또는 영향을 받은 점막 부위의 종괴와 같은 비특이적 증상이 포함될 수 있습니다.
2. 말기 단계: 궤양, 심한 출혈 및 영향을 받은 부위의 폐쇄 또는 어려움 등의 증상이 포함됩니다.

Diagnosis 진단

English:

1. Physical examination: Initial examination to detect abnormalities in the mucosal areas.
2. Endoscopy: Visual examination using endoscopes for accessible mucosal sites.
3. Biopsy: Removal of tissue samples for histological examination to confirm the diagnosis.
4. Imaging: MRI, CT scans, and PET scans to assess the extent of the disease and check for metastasis.
5. Molecular testing: Genetic testing to identify specific mutations that may guide treatment.

Korean:

1. 신체 검사: 점막 부위의 이상을 감지하기 위한 초기 검사.
2. 내시경 검사: 접근 가능한 점막 부위에 대해 내시경을 사용한 시각적 검사.
3. 생검: 진단을 확인하기 위해 조직 샘플을 제거하여 조직학적 검사.
4. 영상 검사: 질병의 범위를 평가하고 전이를 확인하기 위해 MRI, CT 스캔 및 PET 스캔.
5. 분자 검사: 치료를 안내할 수 있는 특정 돌연변이를 확인하기 위한 유전자 검사.

TNM Stage 병기

Staging Groupings 종합 병기

Combining the T, N, and M classifications, mucosal melanoma can be staged as follows:

Stage 0

• Tis, N0, M0: Melanoma in situ.

Stage I

• T1, N0, M0

Stage II

• T2-T3, N0, M0

Stage III

• T4, N0, M0
• Any T, N1-N3, M0

Stage IV

• Any T, Any N, M1

Treatment 치료

English:

1. Surgery: Primary treatment involves wide local excision of the tumor with clear margins.
2. Radiotherapy: Used as adjuvant therapy post-surgery or for palliation.
3. Immunotherapy: Use of checkpoint inhibitors (e.g., pembrolizumab, nivolumab) for advanced or metastatic disease.
4. Targeted therapy: For tumors with specific mutations (e.g., BRAF mutations), drugs like vemurafenib and dabrafenib.
5. Chemotherapy: Less commonly used, but an option for some patients with advanced disease.

Korean:

1. 수술: 주요 치료는 명확한 경계로 종양을 광범위하게 절제하는 것입니다.
2. 방사선 치료: 수술 후 보조 요법으로 사용되거나 완화 목적.
3. 면역 요법: 진행되었거나 전이된 질환에 대해 체크포인트 억제제(예: 펨브롤리주맙, 니볼루맙) 사용.
4. 표적 요법: 특정 돌연변이가 있는 종양(BRAF 돌연변이)에 대해 베무라페닙, 다브라페닙 같은 약물 사용.
5. 화학 요법: 덜 일반적으로 사용되지만, 일부 진행된 질환 환자에게 옵션입니다.

Prognosis Based on TNM Stage

English:

1. Stage 0:
   • 5-Year Survival Rate: Nearly 100%.
   • Local Recurrence Rate: Very low.
   • Distant Metastasis: Rare.
2. Stage I:
   • 5-Year Survival Rate: Approximately 85-95%.
   • Local Recurrence Rate: Low.
   • Distant Metastasis: Rare.
   • 
     
   •  3. Stage II:

• 5-Year Survival Rate: Approximately 50-80%, depending on the sub-stage.
• Local Recurrence Rate: Moderate.
• Distant Metastasis: Possible.

4. Stage III:
   • 5-Year Survival Rate: Approximately 30-50%, depending on the sub-stage.
   • Local Recurrence Rate: High.
   • Distant Metastasis: Common.
5. Stage IV:
   • 5-Year Survival Rate: Less than 20%.
   • Local Recurrence Rate: Very high.
   • Distant Metastasis: Very common.

Korean: 3. 2기:

• 5년 생존율: 하위 단계에 따라 약 50-80%.
• 국소 재발율: 중간.
• 원격 전이: 가능.

4. 3기:
   • 5년 생존율: 하위 단계에 따라 약 30-50%.
   • 국소 재발율: 높음.
   • 원격 전이: 흔함.
5. 4기:
   • 5년 생존율: 20% 미만.
   • 국소 재발율: 매우 높음.
   • 원격 전이: 매우 흔함.

Radiotherapy in Mucosal Melanoma 점막 흑색종의 방사선치료

English:

• Dose: Typically ranges from 50 to 70 Gy for external beam radiation therapy (EBRT), administered in fractions of 1.8 to 2 Gy per session. Higher doses may be used for specific tumor sites.
• Anatomical Range: The radiotherapy field generally includes the primary tumor site and a margin of surrounding normal tissue, and may extend to regional lymph nodes if there is a high risk of spread.

Korean:

• 선량: 일반적으로 외부 조사 방사선 치료(EBRT)의 경우 50에서 70 Gy 범위로, 세션당 1.8에서 2 Gy의 분할 선량으로 투여됩니다. 특정 종양 부위에는 더 높은 용량이 사용될 수 있습니다.
• 해부학적 범위: 방사선 치료 범위는 일반적으로 원발 종양 부위와 주변 정상 조직의 여유를 포함하며, 확산 위험이 높은 경우 지역 림프절까지 확장될 수 있습니다.

References 근거 자료

1. National Cancer Institute. Mucosal Melanoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Retrieved from NCI
2. American Cancer Society. Melanoma Skin Cancer. Retrieved from ACS
3. World Health Organization. Melanoma. Retrieved from WHO
4. International Federation of Gynecology and Obstetrics. FIGO staging for carcinoma of the mucosal melanoma. Retrieved from FIGO

This comprehensive guide covers the essential aspects of mucosal melanoma, including its definition, risk factors, incidence, pathology, clinical manifestations, diagnosis, TNM staging, treatment options, prognosis, and radiotherapy details.